SÍNDROME DE CUSHING é um termo aplicado ao estado clínico que resulta de exposição prolongada e inapropriada a quantidades excessivas de glicocorticóides (cortisona, um dos hormônios produzidos pela glândula supra-renal)livres circulantes. Esse excesso hormonal pode ser provocado por hormônios sintéticos (Cushing iatrogênico), aumento na secreção de ACTH (hipofisário ou ectópico), por uma elevação na produção adrenal ou por doenças envolvendo a glândula supra-renal.As principais complicações cardiovasculares da Síndrome de Cushing são: hipertensão arterial sistêmica, acidentes vasculares cerebrais, hipertrofia ventricular esquerda e insuficiência cardíaca congestiva.
O quadro pode ser ocasionado pelo uso continuado de cortisona ou seus derivados, conhecidos como antinflamatórios esteróides. Estas substâncias são empregadas para o tratamento de uma série de doenças, e provocam o síndrome de Cushing como efeito colateral. Dependendo da dosagem empregada e do esteróide sintético utilizado, os sinais e sintomas sempre irão ocorrer. Em algumas ocasiões estes efeitos colaterais ocorrem sem que o paciente perceba ou os relacione com as medicações que está usando. Esta situação ocorre, por exemplo, com a utilização de medicamentos para problemas de pele ou para problemas respiratórios.
Além do quadro associado ao uso de cortisona, o síndrome de Cushing pode ser provocado por doenças da glândula supra-renal e da hipófise. Estas doenças, em geral, são decorrentes de tumores benignos (adenomas) da supra-renal e da hipófise. Na supra-renal podem ocorrer também tumores malignos. Mais raramente o síndrome de Cushing é provocado pela produção de substâncias estimuladoras da supra-renal por tumores malignos ou abdominais.
Os principais sintomas são o aumento de peso, com a gordura se depositando no tronco e no pescoço, preenchendo a região acima da clavícula e a parte detrás do pescoço, local onde se forma um importante acúmulo denominado de "giba". A gordura também se deposita no rosto, na região malar ("maçãs do rosto"), onde a pele fica também avermelhada, formando-se uma face que é conhecida como de "lua-cheia". Ocorre também afilamento dos braços e das pernas com diminuição da musculatura, e, conseqüente, fraqueza muscular que se manifesta principalmente quando o paciente caminha ou sobe escadas.
No abdômen e no tórax podem ser observadas estrias de cor avermelhada e violeta, algumas vezes com vários centímetros de largura. Algumas pessoas apresentam também pedras nos rins e conseqüentemente cólica renal. A osteoporose é freqüente, provocando dores na coluna e às vezes fraturas nos braços, pernas e na coluna.
Feito o diagnóstico clínico, devemos determinar:
1) se o hipercotisolismo está presente: cortisol na urina de 24h maior que 3 vezes o normal; perda do ritmo diurno do cortisol plasmático; não supressão do cortisol no overnight test (1mg dexametasona entre 23 e 0h) e/ou no teste com baixas doses de dexametasona (0,5mg 6/6h 2dias). Se ainda há dúvida, pode-se dosar o cortisol a meia noite e valores maiores que 7,5mg/dl são indicativos de Síndrome de Cushing;
2) se é ACTH dependente (ACTH maior que 15 pg/ml) ou independente (ACTH meor que 5 pg/ml e cortisol maior que 15 mg/dl); quando ACTH está entre 5 e 15 pg/ml, geralmente, é ACTH dependente;
3) se a fonte do ACTH é hipofisária (doença de Cushing) ou ectópica: faz-se o teste com altas doses de dexametasona (2mg 6/6h 2 dias). Se não há supressão, provavelmente estaremos diante de um tumor não hipofisário produtor de ACTH, geralmente situado no pulmão ou no mediastino (tumor carcinóide). Exames de imagem são úteis para sua localização, sendo a TC e a RNM os mais utilizados em nosso meio. Outros exames são a cintilografia com octreotide (Octreoscan) e a cateterização do seio petroso.
Nos casos decorrentes do uso de cortisona, a mesma deve ser suspensa lentamente, inicialmente trocando o medicamento por uma forma mais semelhante a natural (prednisona ou hidrocortisona) e em doses semelhantes àquelas que existem no organismo normal. Depois de algum tempo (semanas), o medicamento deve ser diminuído gradativamente até ser suspenso. Se o paciente sentir a tentativa de retirada da medicação, a dose deve ser mantida o mais próxima da considerada normal e depois de algum tempo tentada nova retirada.
Os pacientes que têm a doença decorrente de tumores de supra-renal e de hipófise, devem ser submetidos a cirurgia de retirada destes tumores. Para esses procedimentos os pacientes devem ser adequadamente avaliados, e necessitam de cuidados médicos especializados.
O quadro pode ser ocasionado pelo uso continuado de cortisona ou seus derivados, conhecidos como antinflamatórios esteróides. Estas substâncias são empregadas para o tratamento de uma série de doenças, e provocam o síndrome de Cushing como efeito colateral. Dependendo da dosagem empregada e do esteróide sintético utilizado, os sinais e sintomas sempre irão ocorrer. Em algumas ocasiões estes efeitos colaterais ocorrem sem que o paciente perceba ou os relacione com as medicações que está usando. Esta situação ocorre, por exemplo, com a utilização de medicamentos para problemas de pele ou para problemas respiratórios.
Além do quadro associado ao uso de cortisona, o síndrome de Cushing pode ser provocado por doenças da glândula supra-renal e da hipófise. Estas doenças, em geral, são decorrentes de tumores benignos (adenomas) da supra-renal e da hipófise. Na supra-renal podem ocorrer também tumores malignos. Mais raramente o síndrome de Cushing é provocado pela produção de substâncias estimuladoras da supra-renal por tumores malignos ou abdominais.
Os principais sintomas são o aumento de peso, com a gordura se depositando no tronco e no pescoço, preenchendo a região acima da clavícula e a parte detrás do pescoço, local onde se forma um importante acúmulo denominado de "giba". A gordura também se deposita no rosto, na região malar ("maçãs do rosto"), onde a pele fica também avermelhada, formando-se uma face que é conhecida como de "lua-cheia". Ocorre também afilamento dos braços e das pernas com diminuição da musculatura, e, conseqüente, fraqueza muscular que se manifesta principalmente quando o paciente caminha ou sobe escadas.
No abdômen e no tórax podem ser observadas estrias de cor avermelhada e violeta, algumas vezes com vários centímetros de largura. Algumas pessoas apresentam também pedras nos rins e conseqüentemente cólica renal. A osteoporose é freqüente, provocando dores na coluna e às vezes fraturas nos braços, pernas e na coluna.
Feito o diagnóstico clínico, devemos determinar:
1) se o hipercotisolismo está presente: cortisol na urina de 24h maior que 3 vezes o normal; perda do ritmo diurno do cortisol plasmático; não supressão do cortisol no overnight test (1mg dexametasona entre 23 e 0h) e/ou no teste com baixas doses de dexametasona (0,5mg 6/6h 2dias). Se ainda há dúvida, pode-se dosar o cortisol a meia noite e valores maiores que 7,5mg/dl são indicativos de Síndrome de Cushing;
2) se é ACTH dependente (ACTH maior que 15 pg/ml) ou independente (ACTH meor que 5 pg/ml e cortisol maior que 15 mg/dl); quando ACTH está entre 5 e 15 pg/ml, geralmente, é ACTH dependente;
3) se a fonte do ACTH é hipofisária (doença de Cushing) ou ectópica: faz-se o teste com altas doses de dexametasona (2mg 6/6h 2 dias). Se não há supressão, provavelmente estaremos diante de um tumor não hipofisário produtor de ACTH, geralmente situado no pulmão ou no mediastino (tumor carcinóide). Exames de imagem são úteis para sua localização, sendo a TC e a RNM os mais utilizados em nosso meio. Outros exames são a cintilografia com octreotide (Octreoscan) e a cateterização do seio petroso.
Nos casos decorrentes do uso de cortisona, a mesma deve ser suspensa lentamente, inicialmente trocando o medicamento por uma forma mais semelhante a natural (prednisona ou hidrocortisona) e em doses semelhantes àquelas que existem no organismo normal. Depois de algum tempo (semanas), o medicamento deve ser diminuído gradativamente até ser suspenso. Se o paciente sentir a tentativa de retirada da medicação, a dose deve ser mantida o mais próxima da considerada normal e depois de algum tempo tentada nova retirada.
Os pacientes que têm a doença decorrente de tumores de supra-renal e de hipófise, devem ser submetidos a cirurgia de retirada destes tumores. Para esses procedimentos os pacientes devem ser adequadamente avaliados, e necessitam de cuidados médicos especializados.
Nenhum comentário:
Postar um comentário